لاغری مفرط در فنیل کتونوری و راهکارهای تغذیهای آن

لاغری مفرط در فنیل کتونوری و راهکارهای تغذیهای آن
فنیل کتونوری (PKU) یک اختلال متابولیکی نادر است که بر روش تجزیه پروتئین توسط بدن تأثیر میگذارد. این یک اختلال ژنتیکی است. رشد حرکتی و به ویژه رشد ذهنی کودکان در صورت درمان نشدن، به شدت در این بیماری آسیب میبیند. PKU ممکن است باعث اختلالات روانی، تشنجهای صرعی و تحریکپذیری عمومی شود. علاوه بر این، مشکلات رنگدانهای پوست و ضایعات پوستی شبیه به اگزما ممکن است رخ دهد. اندازهگیری میزان فنیل آلانین خون نوزادان در روز پنجم تولد به طور روتین انجام میشود تا درمان کودکان مبتلا به موقع آغاز شود.
یک نقص آنزیمی علت PKU است:
- علت PKU یک نقص آنزیمی است که از تبدیل اضافه اسید آمینه فنیل آلانین به اسید آمینه تیروزین جلوگیری میکند. اگر بیماران PKU مقادیر زیادی فنیل آلانین از رژیم غذایی دریافت کنند، غلظت این اسید آمینه در خون به شدت افزایش مییابد. سپس فنیل آلانین در مقادیر بالا به مغز وارد شده و میتواند به رشد و تکامل مغز آسیب قابل توجهی وارد کند.
- ادرار بیماران PKU معمولاً بویی شبیه به لاک ناخن دارد. از آنجا که در بدن این افراد، اسید آمینه تیروزین کمیاب است، و برای برخی فرآیند ها مانند تولید هورمونها یا رنگدانه ملانین در دسترس نیست، به همین دلیل، بیماران PKU اغلب موها، چشمها و پوست روشنی دارند.
بیماران PKU نیازمند رژیم غذایی ویژهای هستند:
- اگر این اختلال تشخیص داده شود، باید فوراً رژیم غذایی فاقد فنیل آلانین یا کمپروتئین شروع شود. تنها در این صورت است که رشد طبیعی جسمی و ذهنی امکانپذیر است. با این حال، بیماران PKU به مقدار اندکی فنیل آلانین نیاز دارند، زیرا این اسید آمینه برای بدن ضروری است.
- نوزادان میبایستی رژیمهای ویژهای با مقادیر دقیق محاسبه شده فنیل آلانین دریافت کنند. در این رژیم، باید از بسیاری چیزها چشم پوشی شود، زیرا تمام مواد غذایی غنی از پروتئین مانند گوشت، تخم مرغ، ماهی، شیر و پنیر حاوی مقادیر زیادی فنیل آلانین هستند. همچنین ممکن است مقادیر کمی از آن در مواد غذایی گیاهی مانند غلات، سبزیجات و میوهها وجود داشته باشد. در صورت نیاز، رژیمهای غذایی ویژه، حاوی مخلوط اسیدهای آمینه که فاقد فنیل آلانین هستند و غنیشده با ویتامینها و مواد معدنی می باشند، به کودک کمک میکند تا رژیم غذایی سختگیرانه را تحمل کرده و نیازهایش به پروتئین، ویتامینها و مواد معدنی را برطرف کند. مقدار لازم این مواد غذایی بر اساس سن و وزن بدن کودک محاسبه شده و بهطور مداوم با نیازهای او تطبیق داده میشوند.
آسپارتام حاوی فنیل آلانین است:
اگر به PKU مبتلا هستید، باید از مصرف آسپارتام(جایگزین قند) نیز خودداری کنید. زیرا آسپارتام حاوی فنیل آلانین است، ضمنا در صورت شیرین شدن هر ماده غذایی با این جایگزین قندی، اطلاعات مربوط به اضافه شدن آسپارتام روی برچسب مواد غذایی درج میشود.
توصیه میشود رژیم غذایی مادامالعمر داشته باشید:
- لازم است رژیم غذایی را به صورت سختگیرانه، به ویژه در ده تا دوازده سال اول زندگی فرزندتان و تا زمان کامل شدن رشد مغز و دستگاه عصبی مرکزی کودک، رعایت کنید. حتی متخصصان توصیه میکنند رژیم غذایی مادامالعمر فاقد فنیل آلانین برای بیمار داشته باشید تا از بروز مشکلاتی مانند عدم تمرکز، کندی واکنشها و تشنج جلوگیری شود.
- اگر مبتلا به PKU بوده و قصد بچهدار شدن دارید، باید رژیم غذایی بسیار سختگیرانهای را رعایت کنید تا از جنین در برابر آسیب محافظت کنید. بهتر است ابتدا در مورد وضعیت خاص خود با پزشک مشورت کنید.